ABSTRACT
El síndrome de Budd-Chiari es una obstrucción completa, completa o parcial del drenaje venoso hepático. En los últimos 10 años la sobrevida de los pacientes con Budd Chiari ha aumentado, debido a los avances en los métodos diagnósticos y de radiología endovascular (Angioplastia y derivaciones intra-hepáticas transyugulares portosistemicas), las nuevas técnicas radiológicas intervensionistas pueden tener un papel relevante frente al tratamiento quirúrgico. Revisamos las historias de 8 pacientes con diagnóstico de Síndrome de Budd-Chiari, 4 pacientes fueron diagnosticados y tratados precozmente con anticoagulación y terapia endovascular, los restantes 4 pacientes acudieron a la institución con hipertensión portal clínicamente significativa, en estadios avanzados de su enfermedad y no fueron susceptibles de tratamiento medico o de terapia endovascular. De los 4 pacientes diagnosticados tempranamente, 3 (2 Child B y 1 Child C) recibieron anticoagulación oral con angioplastia con balon por vía transyugular, con mejoría clínica y resolución de la ascitis, con una reducción significativa del Índice de Child-Pugh (Child Pugh A). Durante el seguimiento solo dos de los tres pacientes requirieron una sesión adicional de angioplastia transyugular. 1 paciente con Budd Chiari y trombosis portal simultanea, recibió solamente anticoagulación oral con evolución satisfactoria. Dos pacientes fueron referidas tardíamente (con 5 y 11 años de evolución) a este centro para evaluación y diagnóstico murieron durante el seguimiento, la causa en los dos caso fue síndrome hepatorrenal. El tratamiento del SBC requiere una valoración multidisciplinaria y debe ser individualizado. En los pacientes en que el Budd Chiari no pudo ser controlado médicamente, la angioplastia con balón vía transyugular se podría establecer como medida de descompresión de elección , frente a las derivaciones quirúrgicas, reservando el trasplante hepático cuando estas no son eficaces. Los resultado de este estudi...
Subject(s)
Male , Humans , Female , Budd-Chiari Syndrome , Scimitar Syndrome/diagnosis , Gastroenterology , VenezuelaABSTRACT
La granulomatosis de Wegener es una patología infrecuente caracterizada por vasculitis necrotizante de vías aéreas superiores e inferiores y glomerulonefritis. El diagnóstico se realiza por la combinación de criterios clínicos, la biopsia del tejido afecto y la presencia de anticuerpos contra componentes extranucleares de neutrófilos. El pronóstico ha mejorado sustancialmente desde la introducción de la ciclofosfamida al tratamiento. Presentamos un caso atípico cuya clínica fue un síndrome febril prolongado, tos e insuficiencia renal rápidamente progresiva, sin lesión de vías respiratorias superiores